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地中海贫血如何治疗才有效果(地中海贫血治疗方法)

生活知识
导读 儿童地中海贫血治疗方法: 一、药物治疗: 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法...
2024-07-09 15:18:56

儿童地中海贫血治疗方法: 一、药物治疗: 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。

适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。

维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。

二、手术治疗: 1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。

脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

三、其他特殊疗法: 基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

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