这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人　，几乎每个人都知道癌症愈 后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。

　　肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。

其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。

如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

　　肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。

随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。

及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。

　　这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。

这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。

肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。

　 　　如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。

这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。

被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。

即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。

其实，这是相当陈旧的观念。

　　在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。

但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。

药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。